错配修复（Mismatch Repair，MMR）是一种识别和修复DNA复制和重组过程中可能出现的错误插入，缺失和错配碱基的系统，也可以修复某些形式的DNA损伤。错配修复的过程需要区分母链和子链，做到只切除子链上错误的核苷酸，而不会切除母链上本来就正常的核苷酸。修复的过程为识别出正确的链，切除掉不正确的部分，然后通过DNA聚合酶III和DNA连接酶的作用，合成正确配对的双链DNA。

错配修复系统在复制的过程中，就开始矫正刚复制的DNA双链了。DNA复制过程中，模板链的GATC序列A的N6位置发生甲基化，而新合成的链不会发生甲基化，所以新合成的DNA双链分子处于半甲基化状态，错配修复系统正利用这一原理，以模板链的碱基为模板，外切子链上错配的核苷酸。

MMR系统包括多种MMR蛋白，如MLH1、MLH3、MSH2、MSH3、MSH6、PMS1和PMS2，MMR蛋白形成异质二聚体，识别错配碱基和IDLs，与其它修复蛋白和核酸外切酶协同完成DNA修复。MMR基因通常作为肿瘤抑制基因，dMMR源于MMR胚系突变、体细胞突变或表观沉默。研究发现，DNA错配修复缺陷的结直肠癌患者服用PD-1单克隆抗体帕博利珠单抗后，患者的总生存期和无进展生存期均明显延长。

微卫星是短的（1-6个碱基对）串联重复序列，散布于基因组，常由DNA多聚酶滑动引起重复错误，错误通常可被MMR系统修正，保证微卫星稳定性。当MMR系统缺陷时，肿瘤就表现为MSI表型，所以MSI可用作dMMR的指示表型。